极目新闻通讯员 邓宇
近期，国际权威期刊《国际小儿外科杂志》发表了华中科技大学同济医学院附属同济医院冯杰雄教授、朱天琦副教授、陈绪勇博士后团队的一项重要研究成果。该研究首次系统揭示，先天性肺气道畸形的核心机制并非传统认为的单纯“结构异常”，而关键在于气道纤毛的“功能失灵”。这一认识上的根本转变，有望为未来疾病诊疗开启全新方向。
专家团队资料画面
先天性肺气道畸形是一种婴幼儿时期严重的肺部先天性疾病，以往主要依赖肺叶切除手术进行治疗。但传统手术在切除病变组织时，往往难以避免会损失部分正常肺组织，影响患儿长期肺功能。该团队早在2023年就已经在临床实践中创新引入雾化吲哚菁绿荧光（ICG）导航技术，用于术中实时精准定位，发现该技术能清晰区分病变与正常区域，从而帮助外科医生最大限度地保留健康肺组织。而正是这一临床现象，促使研究人员进一步思考：ICG在病变区域的显影差异，是否意味着该区域存在某种更深层次的功能障碍？
为此，团队转向深入的基础机制探索，通过高通量测序与组织学分析，他们发现病变区域存在一个共同特征：许多与纤毛结构和运动相关的基因表达异常活跃，但支气管上皮细胞内部的骨架结构却处于紊乱状态。尽管纤毛的结构蛋白数量不少，却因微环境失调而无法有序组装、协调运动，实际上处于“有结构、无功能”的瘫痪状态。研究者基于这些发现解释了先天性肺气道畸形的发病机制：先天性肺气道畸形源于胚胎期肺发育阻滞，导致气道细胞骨架微环境紊乱，进而使纤毛陷入“有结构、无功能”的瘫痪状态。这直接导致气道通气功能丧失，并引发继发感染和癌变。
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这一基础机制的阐明，也对现有临床技术形成了重要的理论反哺与升级。它从科学层面解释了ICG导航手术何以能够取得更好预后：该技术帮助医生更精准地识别并切除那些“功能失灵”的病变区域，从而更有效地保留具备正常功能的肺组织。随着疾病核心机制逐渐明确，未来的外科治疗理念也有望从过去侧重于“形态学切除”，转向更加关注“功能学保护”，即在彻底去除病变的同时，更加注重评估和保护患儿肺功能，推动临床实践向更精准、更个体化的方向迈进。
这项研究不仅实现了从临床现象到机制深挖的科学突破，也生动体现了以临床问题为起点、通过基础研究揭示规律、最终回归临床应用的转化医学力量，为先天性肺气道畸形的诊疗带来了新的希望。